Зазначено, що кількість випадків розшарування аневризм аорти (РАА) за останні роки невпинно зростає. Значну частку серед них займає медіонекроз аорти (МНА) - неатеросклеротичне ураження аорти з кістозним медіонекрозом стінки. На підставі комплексного патоморфологічного дослідження визначено особливості макроскопічних змін за РАА внаслідок МНА. За період 1999 - 2003 рр. досліджено 66 автопсій хворих з РАА, серед них 36 (54,4 %) - з МНА. Досліджено 28 аорт з МНА, повністю описано макроскопічні зміни в аорті. Для РАА за МНА характерними є три головні макроскопічні компоненти: перший - проксимальний розрив інтими (вхід у розшаровуючу гематому); другий - власне порожнина розшарування аневризми, яка була другим несправжнім стовбуром аорти; третій - дистальний розрив інтими, який формував сполучення порожнини розшарування з дистальним відділом аорти, забезпечуючи циркуляцію в обох стовбурах. Проксимальний розрив локалізувався у надклапанній частині аорти, рідше - в середній частині дуги аорти; дистальний - у надбіфуркаційній ділянці. Розшарування аорти найчастіше поширювалося по задньо-бічній стінці. Виділено три головні варіанти розшарування. Найчастішим є локальне ураження, рідшим - тотальне розшарування аорти та найрідше - субтотальне. Визначено три компоненти РАА: проксимальний розрив інтими, власне порожнина розшарування та дистальний розрив інтими. Виділено три головні варіанти розшарування та два підваріанти. Головною діагностичною ознакою МНА є формування "двостовбурової" аорти. Характерно, що розшарування та розрив за МНА, на відміну від інших аневризм аорти, виникають без попередньої дилатації судинного просвіту.

Клініко-патоморфологічно проаналізовано ураження аорти за синдрому Марфана (СМ). За двадцять років (1981 - 2000) спостережено 29 випадків СМ з аневризмами аорти. Методи дослідження: ЕхоКг, аортографія, коронароангіографія, патогістологічне дослідження операційного (26 хворих) і автопсійного (6) матеріалу (забарвлення гематоксиліном і еозином, пікрофуксцином за ван Гізоном, Вейгертом, альціановим та толуїдиновим синім). Зміни кістково-суглобової системи за СМ у всіх хворих виявлялися високим зростом та арахнодактилією, у 15 (51,7 %) хворих деформована грудна клітка. Зміни серцево-судинної системи характеризувалися аневризмами аорти у всіх хворих, в тому числі розшаровуючими (93,1); аневризма синуса Вальсальви була у 10,3 % хворих, двостулковий аортальний клапан - у 68,9 %, пролапс мітрального клапана - у 37,9 %. Ураження органа зору виявлено у 58, 6 % хворих - прогресуюча міопія у 24,2 % і підвивих кришталика у 34,4 %. Патогістологічне дослідження у всіх хворих засвідчило ураження еластичного каркаса стінки аорти. Це виявлялося осередковою фрагментацією еластичних волокон, яка зазвичай переходила в генералізований лізис (в 37,9 % спостережень). У 51,7 % хворих виявлено некроз м'язових волокон, у 34,4 % - тотальний медіонекроз. Зміни аортальних клапанів характеризувалися міксоматозною дегенерацією - значне розширення та розпушення спонгіозного шару стулок; зони фрагментації сполучнотканинних пучків у поверхневих щільних шарах, ознаки сповільненого фіброгенезу за вільним краєм стулок. У фіброзному кільці аортального клапана

розволокнені, стоншені та фрагментовані колагенові пучки, що зумовлювало його дилатацію. Зроблено висновок, що для СМ є характерною клінічна маніфестація в молодому віці (20 - 35 років) і частіше буває у чоловіків. Для СМ найбільш характерні розшаровуючі аневризми аорти з локальним типом ураження - в межах висхідного відділу аорти (93,1 %). В основі розвитку розшаровуючих аневризм аорти за СМ лежить ураження еластичного каркаса середньої оболонки аортальної стінки з утворенням ділянок медіонекрозу та генералізованого еластолізису, дистрофічні зміни та некроз м'язових клітин, колапс колагенових пучків.

Ключ. слова: синдром Марфана, медіонекроз, еластолізис, розшаровувальні аневризми аорти
Індекс рубрикатора НБУВ: Р410.212.036

Рубрики:

Аневризми аорти

Шифр НБУВ: Ж24454 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Исследовано 34 случая расслаивающих аневризм аорты при МНА за 2000 - 2004 гг. с изучением макро- и микроскопических изменений стенки аорты и сонных артерий.

Мета роботи - дослідити причини розшаровуючих аневризм аорти (РАА) за даними судово-медичних розтинів. Проаналізовано 14 випадків розриву аневризм висхідної аорти із комплексним дослідженням макроскопічної та мікроскопічної картини стінки аорти. Серед померлих було 10 чоловіків і 4 жінки віком від 43-х до 80-ти років. Результати. РАА найчастіше спостерігаються у чоловіків віком до 50-ти років. Розриви стінки аорти в усіх випадках були трансмуральними, наскрізними і призводили до гемоперикарду (тампонади серця). Розшарування аорти поширювалося по задньобоковій стінці, в третині випадків - по передньобоковій, займаючи від 1/3 до 2/3 окружності судини. Під час патоморфологічного дослідження виявлено характерні ознаки кістозного медіанекрозу аорти. Найчастіше причиною розшарування висхідного відділу аорти є локальний медіанекроз. У більшості випадків причиною смерті є тампонада серця. До основних патоморфологічних ознак медіанекрозу аорти належать вогнищеві нагромадження мукоїдних речовин, стрічкоподібні без'ядерні зони, виражені дистрофічні зміни гладеньком'язових клітин із формуванням кістоподібних порожнин, значні дистрофічні зміни еластичних волокон.

Наведено огляд літератури щодо питань етіології, патогенезу, патоморфології, діагностики та лікування хворих із фібромускулярною дисплазією (ФМД). Детально обговорено типи ФМД залежно від уражених шарів судинної стінки - інтимальна фіброплазія, медіальна гіперплазія, медіальна фіброплазія та перимедіальна фіброплазія - з виділенням патоморфологічних та ангіографічних критеріїв. Наведено роль різних етіологічних чинників із аналізом генетичних, механічних, ішемічних, гуморальних і гормональних гіпотез. Наведено методи діагностики та лікування реальної і каротидної ФМД.

Вивчено структуру, фактори ризику та морфологічні особливості вроджених вад серця (ВВС) і магістральних судин у мертво-, новонароджених і дітей. З'ясовано, що ВВС спостерігаються часто - 30 - 35 % від загальної кількості всіх вроджених вад. Частіше ВВС виникають у дівчаток - 58 %, ніж у хлопчиків - 42 %. У третині випадків вади серця поєднуються з іншими вродженими вадами розвитку. Вік померлих від ВВС коливався від кількох годин до кількох років. Більшість дітей із ВВС помирають у віці до 1 року.

Визначено характерні варіанти макроскопічної картини аневризм за умов медіанекрозу аорти. Встановлено, що розшарування та розрив аорти виникає у випадку медіанекрозу без попередньої дилатації судинного просвіту. Описано комплекс патоморфологічних проявів, характерних для медіанекрозу аорти. Доведено, що один патологічний процес захоплює аорту на всьому протязі та її гілки, а в різних частинах судиної стінки спостерігаються однотипні зміни, але на різних стадіях розвитку цього процесу. Вперше на на підставі результатів морфологічного і спектрографічного досліджень запропоновано гіпотезу механізму розвитку патологічного процесу у випадку медіанекрозу аорти. З'ясовано, що токсичний вплив ксенобіотиків, зокрема, кадмію, на гладком'язові клітини призводить до зниження продукції елементів екстрацелюлярного матриксу - еластину та до вакуольної дистрофії гладко-м'язових клітин з накопиченням глікозаміногліканів. Доведено, що фізіологічна концентрація еластаз за умов альтерації гладко-м'язових клітин призводить до вогнищевого еластолізу за умови відсутності фізіологічної регенерації з наступним формуванням кістоподібних порожнин, що створює передумови для розриву та розшарування стінки аорти в момент критичних змін гемодинаміки.

Исследовано 116 случаев операционного материала, полученного при каротидной эндартерэктомии и резекции внутренней сонной артерии (ВСА) по поводу атеросклеротического стеноза. В атеросклеротических бляшках ВСА выявлены тяжелые структурные изменения, являющиеся факторами повышенной эмбологенности бляшек.

Проаналізовано, що за останні 20 років (1981 - 2000 рр.) розшаровуючі аневризми аорти (РАА) виявлено у 131-го померлого. При цьому у 1991 - 2000 рр. кількість РАА збільшилась у 2 рази у порівнянні з 1981 - 1990 рр. Серед причин РАА виявлено: атеросклероз - 83 спостереження, кістозний медіанекроз аорти - синдром Гзеля - Ердгейма - 25, неспецифічний аортоартеріїт - 9, синдром Марфана - 4, сифіліс - 1, інші причини - 9. Серед померлих переважали чоловіки (80,2 %), серед них 23,2 % - віком до 50-ти років. У більшості випадків аневризми локалізувались у низхідній частині аорти. Ураження всієї аорти із розшаруванням та утворенням двостовбурового просвіту найчастіше виявлялося за синдрому Гзеля - Ердгейма.

Патологические извитости внутренней сонной артерии - одна из ведущих причин экстракраниальных нарушений мозгового кровообращения. Несмотря на значительный прогресс в методах диагностики и растущее число операций, этиология, патогенез и морфогенез патологических извитостей внутренней сонной артерии остаются невыясненными. С целью исследования патоморфологических изменений при патологических изменениях внутренней сонной артерии изучили операционный материал 26 больных с помощью рутинных методов световой микроскопии и гистохимических методов. Установлено, что среди больных преобладали женщины среднего возраста. Для патологических извитостей характерным типом деформации был коулинг (21 из 26 случаев), довольно редко отмечали удлинение, сочетанные извитости и двойные перегибы. При патоморфологическом исследовании сонных артерий отмечена гиперплазия интимы с пролиферацией гладкомышечных клеток, необратимые изменения эластических волокон медии с разрастанием фиброзной соединительной ткани, дистрофией коллагеновых волокон и гладкомышечных клеток, периваскулярный склероз без клеточной инфильтрации в адвентиции. Это свидетельствует о процессах выраженного фиброгенеза во всех слоях сосудистой стенки, обеспечивающие необратимость сосудистой деформации.

Проведено зіставлення результатів патоморфологічного та доопераційного ультразвукового дослідження 220-ти атеросклеротичних бляшок внутрішньої сонної артерії, видалених під час операції каротидної ендартеректомії. Встановлено, що ехографічна картина бляшок визначається поєднаннями різноманітних компонентів, які мають властивості як гіпо-, так і гіперехогенності. Відповідність ехографічної та патоморфологічної картин атеросклеротичних бляшок всіх типів склала 77,2 %.

Проведено сопоставление результатов патоморфологического и дооперационного ультразвукового исследования 220-ти атеросклеротических бляшек внутренней сонной артерии, удаленные при операции каротидной эндартерэктомии. Установлено, что эхографическая картина бляшек определяется сочетаниями разнообразных компонентов, которые имеют свойства как гипо-, так и гиперэхогенности. Соответствие эхографической и патоморфологической картин атеросклеротических бляшек всех типов составило 77,2 % .

Фибромышечная дисплазия - это заболевание артерий среднего и мелкого калибра с неизвестной этиологией. С целью определения особенностей патоморфологической картины каротидной фибромышечной дисплазии изучен операционный материал 134 больных, прооперированных по поводу симптомной фибромышечной дисплазии, с применением методов световой микроскопии и гистохимических методов. Установлено, что специфическим макроскопическим признаком фибромышечной дисплазии сонных артерий являются множественные мешковидные аневризмы, создающие картину, напоминающую "нитки бус". Характерный патоморфологический вариант фибромышечной дисплазии - медиальная фиброплазия с тотальной фиброзно-мышечной трансформацией и полной потерей эластики. Это свидетельствует, что фибромышечная дисплазия является невоспалительным заболеванием, в основе которого лежит мышечная и соединительнотканная трансформация, вероятно, врожденного генеза.

Здійснено клініко-патоморфологічний аналіз випадку смерті хлопчика на другу добу життя. Новонароджений страждав на фібром'язову дисплазію коронарних артерій та природжену ваду серця. Особливості наведеного випадку: природжений характер фібром'язової дисплазії у новонародженої дитини; формування аневризм в коронарних артеріях без ознак розшарування; патологічні зміни поєднують 4 топіки фіброплазії - інтимальну, медіальну, адвентиційну та періадвентиційну; ураження коронарних артерій різного діаметра на довжині від головних стовбурів до інтрамуральних гілок; казуїстично рідкісна форма поєднання фібром'язової дисплазії коронарних артерій із природженою вадою серця - атрезією гирла легеневої артерії.

Проаналізовано випадок фібром'язової дисплазії (ФМД) аорти у 61-річної жінки. Патологію виявлено під час топографічного дослідження й успішно ліквідовано за хірургічним методом і здійснено резекцію аневризми аорти з протезуванням. Описаний випадок має низку особливостей: рідкісна локалізація та вид ураження при ФМД аорти і аневризма черевної аорти; поєднання ФМД та S-подібної патологічної деформації аорти; патоморфологічна картина ФМД і ураження всіх шарів аорти у вигляді тотальної перебудови судинної стінки з повного втратою еластичних волокон та фіброзно-м'язовою проліферацією; етіологія і патогенез ФМД пов'язані з гормональними та ішемічними чинниками, можливий вплив ксенобіотиків.

Розмаїття захворювань, перебіг яких здатний ускладнюватися коронаритом, - виклик для лікарів різних спеціальностей. У практичній діяльності нозологічну приналежність коронариту часто встановити не вдається через стертість, атиповість клінічної симптоматики й об'єктивні труднощі діагностики. Описано автопсійний випадок коронариту в хлопчика віком 5 років на тлі гіпоплазії нирок, що клінічно виявився ознаками гострого пошкодження міокарда. Через відсутність інформації про початок і перебіг захворювання остаточно верифікувати нозологічну приналежність коронариту не вдалося. Виявлені патоморфологічні зміни коронарних артерій, найвірогідніше, свідчать про перенесену хворобу Кавасакі.

Описано автопсійний випадок коронариту у хлопчика п'яти років на тлі гіпоплазії нирок, що клінічно проявилося ознаками гострого пошкодження міокарда. Відсутність клінічної інформації про початок і перебіг захворювання не надала можливості остаточно верифікувати нозологічну приналежність коронариту. Виявлені патоморфологічні зміни коронарних артерій найвірогідніше свідчать про хворобу Кавасакі.

Розглянуто питання етіології, патогенезу, класифікації, клінічних змін, діагностики та лікування розшарування сонних артерій (РСА). Вважається, що РСА - одна з основних причин розвитку ішемічних порушень мозкового кровообігу, зокрема, ішемічних інсультів. Проблематичними питаннями залишаються етіологія та механізми розвитку розшарувань судин шиї, підходи до їх діагностики й лікування, що пов'язано з недостатнім вивченням патоморфологічних змін судинної стінки.

Проаналізовано випадок спонтанного розшарування внутрішньої сонної артерії у 46-річного чоловіка з уперше діагностованим інфільтративним туберкульозом правої легені. Причиною смерті хворого під час інтенсивної фази протитуберкульозної терапії стало ізольоване розшарування лівої внутрішньої сонної артерії з подальшим субтотальним ішемічним інфарктом лівої півкулі головного мозку. Під час патоморфологічного дослідження виявлено фібром'язову дисплазію, що призвела до розшарування.

Вивчено випадки патологічної звивистості внутрішніх сонних артерій (ПЗ ВСА) як однієї із важливих причин екстракраніальних порушень мозкового кровообігу у пацієнтів молодого та середнього віку. Досліджено 79 біоптатів ПЗ ВСА, одержаних після проведених хірургічних втручань. ПЗ ВСА без поєднаної патології виявлено в 26 випадках, в решти хворих спостерігали поєднання з фібром'язовою дисплазією та атеросклерозом. Серед хворих переважали жінки. Характерним типом ПЗ був коулінг. Патоморфологічні зміни сонних артерій включали гіперплазію інтими; необоротні зміни еластичних волокон, фіброз і дистрофію колагенових волокон медії; склероз адвентиції.

Изучены случаи патологической извилистости внутренних сонных артерий (ПИ ВСА) как одной из важных причин экстракраниальных нарушений мозгового кровообращения у пациентов молодого и среднего возраста. Исследовано 79 биоптатов ПИ ВСА, полученных после проведенных хирургических вмешательств. ПИ ВСА без соединенной патологии выявлено в 26 случаях, у остальных больных наблюдали сочетание с фибромышечной дисплазией и атеросклерозом. Среди больных преобладали женщины. Характерным типом ПИ был коулинг. Патоморфологические изменения сонных артерий включали гиперплазию интимы; необоротные изменения эластичных волокон, фиброз и дистрофию коллагеновых волокон медии; склероз адвентиции.